渐冻症早期症状，耳聋会遗传么？
高发的耳聋
我国耳聋患者有2780万，其中由于遗传因素导致的占到60%，总数有1668万人。7岁以下的聋哑儿童高达80万，每年新增聋儿3万余人!在5月30日召开的北京国际听力学大会上，世界卫生组织防聋合作中心主任韩德民院士公布的一组数字，让人既震惊又心痛。实际上，这组数字来自中国残联2006年的统计数据，9年过去了，如今的统计数据又要在此基础上增加不少。
如今渐冻人、孤独症等疾病在各界的共同努力下已经获得了社会和家庭的关注，大多数老百姓对数量更为庞大的“耳聋”却了解极少，家长尽管对孩子关怀得无微不至，却对“听力残疾”、“耳聋基因”相当陌生。
“耳聋”受重视不足与科普不到位有关，也与全社会对耳聋缺乏认知需求有关。除非亲戚朋友或家人遇到相关问题，大部分人与聋哑人的生活几乎没有交集，更谈不上主动去学习或了解耳聋相关知识。
不关注、不了解不等于不存在。中国残联公布的“2010年末全国残疾人总数及各类、不同残疾等级人数”显示，我国8502万残疾人当中，听力残疾有2054万人，占比接近1/4。
耳聋属于常见的遗传性疾病。我国新生聋儿中，约60%的听力障碍是由“耳聋基因”引起的。假如夫妻双方均为隐性携带者，他们从新生儿到成人阶段都不了解自己携带了导致耳聋的基因，很大程度上会孕育出一个基因序列异常的患儿。由于目前大多数新婚夫妇都没有在在孕前进行包括耳聋基因在内重大疾病基因解码，导致本可通过提前干预、规避的各种基因疾病信息经由亲代传递给子代。而家庭已经有一个聋儿时，父母则非常希望能早有预知，以便有效避免下一个孩子遇到同样情况。
如何尽可能避免遗传性耳聋发生?目前，可以通过“三级预防体系”实现有效预防。其中，一级预防包括孕前期普遍筛查、药物性聋易感性筛查、聋人夫妇生育指导和青年聋人恋爱前指导;二级预防主要指产前诊断;三级预防则是指新生儿基因筛查。总之，通过避免亲代耳聋疾病高风险，保障子代听力正常。
佳学基因解码研究中心：“迟发性耳聋”风险不应被忽视迟发性耳聋的患者无法在新生儿听力筛查中被检测出来，这一病因是由随后出现的GJB2或SLC26A4基因引起的。
迟发性耳聋患儿是在孩子发育过程中出现的，患儿往往有很好的言语能力。由于听力的损伤和耳聋的进展往往是渐进的，患者和家长可能不太留意，所以不容易及时发现病情和进行早期干预。
一些带孩子去看病的家长，起初并不相信孩子耳朵听不见。但是，让孩子模仿发音时，有些音节发不准，因为听不清。检查结果显示，单耳听力筛查没有通过。
为了弥补新生儿阶段筛查不出迟发性耳聋的问题，家长应该定期带孩子到医院做健康保健，并在日常生活中密切观察孩子的听力和语言变化。一般来说，3个月大小的婴儿就会对强声音有反应，半岁前能分辨出妈妈的声音，9个月时能主动向声源处转脸，不晚于1周岁会有言语意识。一岁以后，每年去医院体检时都要进行听力筛查。平时在家测试孩子听力的时候，一定要避开除听觉之外的其他感觉(如视觉、触觉等)，一旦怀疑异常，应尽早到医院做听觉功能检查，争取早发现、早诊断、早治疗。
渐冻症治疗只能延长生命周期吗？
渐冻症又称肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的一种，是累及上、下运动神经元的一种慢性进行性神经系统变性疾病。
本病病因并不明确，可能和遗传或者是基因缺陷是有一定的关系。发病主要为大脑和脊髓运动神经细胞发生变性和坏死，担负运动传导功能的皮质脊髓束和皮质延髓束变性，从而影响到从颅神经活动、四肢活动功能受限。
临床表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束征，通常感觉系统和括约肌功能不受累。严重的患者会出现吞咽障碍，呼吸困难，从而威胁自身的生命安全。
主要有四种类型，肌萎缩侧索硬化症，进行性肌萎缩症，还有进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化。
肌电图是诊断本病的主要方法。
本病预后较差，病情常呈持续性进展。尽管该病目前是一种无法治愈的疾病，但临床上医生会根据患者的实际情况采取多种治疗方法，给予相应的药物对症治疗，同时，结合康复训练，尽可能地改善患者的生活质量，以及延长生命周期。
患上运动神经元疾病怎么办？
运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，本病的病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
根据临床表现的不同，运动神经元疾病可以分为四种类型：
(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)，表现为先出现手部虎口肌肉萎缩、后可出现全身的肌肉萎缩、无力，说话不清，口水多、咀嚼无力、吐咽困难、颈项肌无力，肌肉痉挛、跳动，爪型手，情感倒错、爱哭爱笑、不能自主控制，呼吸困难，胸闷憋气，最终因呼吸衰竭死亡。
(2)进行性肌肉萎缩(PMA)，表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。
(3)进行性延髓麻痹(PBP)，表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。
(4)原发性侧索硬化(PLS)，表现为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。
根据是否有家族遗传性可以分为：
(1) 散发性，无家族遗传史。
(2) 家族性，家族中存在1个以上患者。
有10%与遗传有关，病因和发病机制并不清晰。
霍金20多岁被确诊为肌萎缩侧索硬化症，医生说其活不过两年了，但是他一直活到七十多岁，说明这种疾病并非不能控制，如何有效控制病情保障患者生存质量也是我们一直关注的问题。希望每一位患者都能够重视自己的健康，现在的技术完全可以有效控制病情，从而延长运动神经元病患者的寿命。
温馨提示：运动神经元疾病的症状一定不要忽视，积极做好预防工作，一旦发现有类似症状一定要及时就医诊治，切勿拖延。
渐冻症的症状有哪些？
渐冻症又被称为运动神经元病，它属于神经变形疾病 是不明原因的、不同部位的神经元丢失，病情进展缓慢，大部分患者的首发症状是肢体无力，一只手或者手臂无力，或者声音出现模糊不清说话变慢，肌肉不自主的跳动同时伴有肌肉萎缩，还有即肌束的震颤，一般上肢远端最为明显。逐渐进展为肌肉萎缩、吞咽困难，讲话困难，进食呛咳，最后产生呼吸衰竭，一般无感觉障碍。
渐冻人会有哪些症状？
霍金中年后患有“渐冻人”症，被禁锢在轮椅上，他却克服了身体的残疾而成为国际物理界的巨星，被世人誉为“宇宙之王”。“渐冻人”，医学术语叫做肌萎缩侧索硬化症。患有此病的人上下运动神经元、延髓运动神经核同时受到损害。
上运动神经元受损上运动神经元，作为中枢的中枢，主要功能是发放传递指令给下运动神经元，控制和支配其活动。受损后表现：接收不到大脑这个最高统帅指令，下运动神经元只好各自为政，群魔乱舞，双上肢肌肉颤动，精细动作无法完成;双下肢痉挛性瘫痪，无法协调一致地行走。
下运动神经元受损下运动神经元，它起中间站的作用，把上运动神经元的指令，传到骨骼肌，引起肌肉收缩。受损后表现：骨骼肌接收不到各种指令，无法产生收缩，常见首发症状为手指活动笨拙、无力，无法书写；随后出现手部小肌肉萎缩，逐渐延及整个上肢。任何赖以上肢做动作的事情都无法完成，如吃饭、做家务，无法照顾自己。
延髓运动神经核受损延髓运动神经核主要有舌咽、舌下、迷走、副神经核。受损后表现：首先表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力，病人吃饭都会呛咳，讲话口齿不清；随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,以致病人吞咽困难，咀嚼无力。
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