渐冻症早期症状手图片，运动神经元病是罕见病症吗？
运动神经元病是神经系统的一种变性疾病，非常罕见。这种病也叫"渐冻症"。著名的物理学家霍金就是得了这个病。我在工作中遇到过不少这种病的患者。
这种疾病主要累及中枢神经系统的运动神经元，主要症状为肌无力，肌肉萎缩。它分为四个类型：进行性脊肌萎缩，肌萎缩侧索硬化，原发性侧索硬化症，进行性球麻痹。
目前没有治疗运动神经元病的特效药物。据说利噜唑可以延缓疾病的进展，但是不能治愈。
平时治疗上需要用一些支持疗法。如康复运动，吞咽困难的患者，需要进行营养方面的支持治疗。呼吸功能障碍的需要呼吸机进行辅助治疗。
霍金的病会不会遗传？
昨天的一条消息刷爆了各大媒体和整个朋友圈，斯蒂芬▪威廉▪霍金一位被世人誉为“宇宙之王”，继牛顿和爱因斯旦之后最杰出的物理学家之一的人离开了我们，这让我们再一次关注到了他身患的疾病——肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis ALS）因为特征性的表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。这个疾病是一种无法治愈的运动神经细胞疾病，而且病情的发展一般是迅速而无情的，目前还没有一种特效药或者有效的治疗手段来控制它的发展，那么这个可怕的疾病会不会遗传呢？
到目前为止“渐冻人症”的病因尚不明确，但是主观上认为与基因突变、衰老和环境因素有关。随着基因检测技术的发展，越来越多的ALS基因被人所发现。目前，三分之二的家族性ALS病人和约11%的散发性ALS病人发现明确的ALS基因。家族性的ALS肯定会发生遗传。可是现在的研究发现，所谓散发性的ALS患者中也有将近11％的人通过基因检测查到有相关基因的变异，使得这两种类型的区分并不是那么清晰了，有可能所谓散发性ALS的患者实际上也是家族性的，只是不知道家族发病情况而已。那么散发性的会发生遗传吗？散发的其实可以理解成不知道自己家族史的，是否遗传会有很多种情况。第一种情况，该ALS患者有可能就是家族性的，但是由于亲属离散了，不知道亲属是否得过该病；第二种情况，亲属有类似的症状，但并没有明确诊断是ALS。尤其在中国，早年可能由于经济条件、医疗条件的限制，有些患者没有明确诊断，最后不明原因离世了。基于这些情况，由于家族史不明确，散发性的ALS患者中还是有部分实际是家族遗传的。对于家族性的ALS患者，其后代是否会发病要看其遗传类型和携带基因的情况。致病基因不一定会使后代发病，首先，ALS的遗传类型决定了后代携带该致病基因的可能性，也就是下一代得这个病的风险有多大。其次就要看所携带的致病基因的类型，外显率高的基因发病率高，外显率比较低的有可能就不发病，只是携带该致病基因。从遗传类型来讲ALS有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传以及X染色体伴性遗传。后代是否会携带致病基因要看该致病基因的遗传类型，如果是常染色体显性遗传，后代携带该基因的几率是50％，如果是常染色体隐性遗传，后代携带该致病基因的几率就是25％了。
早期渐冻人是有什么症状？
渐冻症的早期症状是有点轻微的，所以容易跟其他疾病混淆。有时候，患者可能只是感到有一些无力、手无法握筷，走路会无缘无故跌倒，全身肌肉没有力气，说话变得不利索，肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩，吞咽困难，大小便失禁，失去行动能力最后产生呼吸衰竭。
渐冻症患者患病初期的症状有哪些？
渐冻症有哪些早期表现
渐冻症的早期症状有一侧或者双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩、鹰爪形手等。
渐冻症在医学上称为肌萎缩侧索硬化（ALS），也被称为运动神经元病（MND）。渐冻症是一种上运动神经元、下运动神经元受损导致其支配的躯干、四肢和头面部肌肉无力萎缩的运动神经元病。渐冻症的首发症状是从一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部肌肉萎缩呈鹰爪形，逐渐蔓延至前臂、上臂、肩甲肌肉，最后扩散至全身和颈面部出现无力、萎缩，最后发展到出现呼吸和吞咽困难，仿佛身体被冻住。
渐冻症人群发病率极低，常与颈椎病、腰椎病、肯尼迪病和肿瘤等疾病混淆。如果出现上述症状，应及时到医院就诊。
本内容由上海市第一人民医院 神经内科 主任医师 鲁佑瑜审核
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你对此次新冠肺炎有何看法？
此次抗“新冠肺炎疫情”效果是很明显的，虽然初期信息公开等等，有些不尽如人意，后面还是改正了。这才使得整个国家及时出手，及以全国人民的努力，才及时遏制新冠肺的大面积括散，也将损失降到了可承受的水平。取得今日之成果，全国人民功不可抹。
个人觉得还是有些一不足之处，国家在重大疫情向公众报告不够及时，众多一线公务员因过度劳累不幸牺牲，初期科学防控预案缺乏，应对重大突发公共卫生事件的医疗供给和战略储备不足，湖北新闻发布会的“108亿”也为我们敲响了警钟，从 而暴露出我国在治理体系和治理能力建设上的短板和不足。
从大量的新闻和众多专家、学者的一些评论总结一些上人寓见，提出自己关于此次疫情的一些 不成熟的想法，以求吸取教训，总结经验，进一步提升我国应对突发公共卫生事件的治理体系和治理现代化建设水平。
一、要构建以政府为主体，社会组织有序参与的协同治理体系。第一点： 要强化自下而上的信息反馈、经验分享和共识建构机制。为什么最早披露新冠肺炎疫情的是攻在生李文亮，最早明确告诉大家“人传人”的不是政府官员而是钟南山院士，这体现出在信息传达社会所具有的优势“直接”“单纯”。第二点：优化政府与以非盈利组织为核心的社会组织之间的协调、互补关系，充分发挥医疗机构、企业慈善机构的作用、形成群策群力群治的疫情社会治理机制和良好有序治理氛围。
二、完善突发性公共卫生事件体制中的“规则”与“法”因为有过去2003年“非典”这次大考的经以验，我国应对突发公共卫生事情的体制有了很大的进步，但面对此次“新冠肺”还是稍显不足，为什么武汉出现新冠肺炎消息被封锁？为什么黄冈卫健委主件唐志红一问三不知？此处制度主要体现在“规则”与“法”两个方面。
三、构建全国性的疫情信息政府交流沟通机制，面对此次突发而严重的疫情，中国政府的社会动员和管控力再一次体现出来，一个中央政府重点布局和全面统筹，地方政府紧急应对和守土尽责的局面快速形成，这样增强了全民战胜新冠肺炎的信心。对于这对问题 ，建议从以下几上方面入手：第一点：建立全国性的疫情信息政府交流沟通平台，及时总结各地政府疫情防控的经验和教训，通报各地防控信息，帮助各地政府更有胶地组织应对。第二点：建立全国防控物资生产和供应信息平台，进一步加强中央政府在防控物资调控上的力度，特别是对重点疫区和生产能力较弱的地区进行指导性的物资调配。
四、提升党政干部的专业化水平应急决策能力，提升治理能力和关键在人。
我们普通人就是在疫情期间，就是做一个遵纪守法的好公民，不给国家添麻烦，能做贡献就在能保护自己的情况下做做贡献，做到不埋怨不抱怨，不传谣，过好自己的每一天。
